జర్నల్ ఆఫ్ లివర్: డిసీజ్ & ట్రాన్స్‌ప్లాంటేషన్

ప్రైమరీ ఇంటెస్టినల్ లింఫాంగియెక్టాసియాతో కూడిన కుటుంబం మరియు లివర్ ఫైబ్రోసిస్‌తో దాని అనుబంధం

అజయ్ కె. జైన్ 1 *, సుచితా జైన్ 2 , రాహుల్ అగర్వాల్ 1 , సురేష్ హిరానీ 1 , శోహిని సిర్కార్ 1

ప్రైమరీ ఇంటెస్టినల్ లెంఫాంగియాక్టాసియా (పిఐఎల్) అనేది తెలియని ఎటియాలజీ యొక్క అరుదైన రుగ్మత, ఇది సాధారణంగా మూడు సంవత్సరాల కంటే ముందే నిర్ధారణ అవుతుంది. దీని లక్షణ లక్షణాలు దీర్ఘకాలిక అతిసారం మరియు దిగువ లింబ్ యొక్క ద్వైపాక్షిక పిట్టింగ్ ఎడెమా. PIL మరియు లివర్ ఫైబ్రోసిస్ మధ్య సంబంధం యొక్క నివేదికల వలె PIL ద్వారా ప్రభావితమైన కుటుంబంలోని బహుళ సభ్యుల నివేదికలు చాలా అరుదు. దీర్ఘకాలిక కాలేయ వ్యాధిగా నిర్వహించబడుతున్న ముగ్గురు పెద్దల కుటుంబాన్ని మేము నిర్ధారించాము. ఒక కుటుంబంలోని ముగ్గురు సభ్యులు దీర్ఘకాలిక PILతో బాధపడుతున్నారని మరియు లివర్ సిర్రోసిస్ లక్షణాలను కూడా కలిగి ఉన్నారని మేము కనుగొన్నాము, ఇది చాలా అరుదైన అనుబంధం.