జర్నల్ ఆఫ్ క్లినికల్ & ఎక్స్‌పెరిమెంటల్ ఆంకాలజీ

పాలీసైథేమియా వెరా పేషెంట్స్‌లో థ్రోంబోఎంబాలిక్ ఈవెంట్స్: హంగేరియన్ ఫిలడెల్ఫియా నెగటివ్ క్రానిక్ మైలోప్రొలిఫెరేటివ్ నియోప్లాసియా రిజిస్టర్ యొక్క ఆడిట్

పీటర్ డోంబి, హజ్నాల్కా ఆండ్రికోవిక్స్, అర్పాడ్ ఇల్లెస్, జుడిట్ డిమీటర్, లాజోస్ హోమోర్, జ్సోఫియా సైమన్, మిక్లోస్ ఉద్వర్డి, ఆడమ్ కెల్నర్ మరియు మిక్లోస్ ఎగ్యెడ్

ఆబ్జెక్టివ్: హంగేరియన్ నేషనల్ రిజిస్ట్రీ ఫర్ ఫిలడెల్ఫియా క్రోమోజోమ్ నెగటివ్ మైలోప్రొలిఫెరేటివ్ నియోప్లాజమ్స్ పాలిసిథెమియా వెరాతో బాధపడుతున్న హంగేరియన్ రోగుల క్లినికల్ లక్షణాలను అంచనా వేయడానికి ఉపయోగించబడింది.

పద్ధతులు: PVతో బాధపడుతున్న 351 JAK2 V617F-పాజిటివ్ రోగుల నుండి డేటా క్లినికల్ లక్షణాలు, చికిత్సా జోక్యాలు, సిరలు మరియు ధమనుల థ్రోంబోఎంబాలిక్ సంఘటనలు మరియు మైలోఫైబ్రోటిక్ లేదా ల్యుకేమిక్ పరివర్తనలను నివేదించే 15 హెమటాలజీ కేంద్రాల నుండి ఆన్‌లైన్‌లో సేకరించబడింది. ల్యాండోల్ఫీ రిస్క్ అసెస్‌మెంట్ స్కేల్ ఆధారంగా రోగనిర్ధారణకు ముందు మరియు తర్వాత వాస్కులర్ ఈవెంట్‌లు (థ్రోంబోఎంబాలిక్ మరియు హెమరేజిక్) మూల్యాంకనం చేయబడ్డాయి.

ఫలితాలు: రోగనిర్ధారణకు ముందు 116 సందర్భాలలో (106 మంది రోగులు) మరియు ఫాలో-అప్ సమయంలో 152 సందర్భాలలో (102 కేసులు) TE నివేదించబడింది. రోగనిర్ధారణకు ముందు పోలిస్తే, రోగ నిర్ధారణ తర్వాత ప్రధాన ధమనుల సంఘటనల ఫ్రీక్వెన్సీ 11.7% నుండి 2.6% (p<0.0001)కి తగ్గింది మరియు చిన్న సిరల సంఘటనలు 2.0% నుండి 14.2%కి పెరిగాయి (p<0.0001); ప్రధాన సిరల సంఘటనల సంఖ్య (6.3% నుండి 8.8%; p=0.25) లేదా చిన్న ధమనుల సంఘటనలు (13.1% నుండి 17.7%; p=0.12) సంఖ్యలో గణనీయమైన మార్పు లేదు. 6.4% మంది రోగులలో రక్తస్రావం సంఘటనలు నమోదు చేయబడ్డాయి. చికిత్స ఉన్నప్పటికీ, 42.2% మంది రోగులలో థ్రోంబోఎంబాలిక్ సంఘటనలు పునరావృతమయ్యేవి. రోగ నిర్ధారణ వయస్సు మరియు థ్రోంబోఎంబాలిక్ సంఘటనల పూర్వ చరిత్ర ధమనుల సంఘటనలకు స్వతంత్ర ప్రమాద కారకాలు మరియు సిరల సంఘటనలకు తెల్ల రక్త కణాలు మరియు మధుమేహం. హైడ్రాక్సీయూరియా తక్కువ+మితమైన రిస్క్ ల్యాండోల్ఫీ సమూహంలో కొద్దిగా, కానీ గణనీయంగా కాదు, థ్రోంబోఎంబాలిక్ ఈవెంట్ ప్రమాదాన్ని పెంచింది (p=0.74).

తీర్మానాలు: ఈ రిజిస్ట్రీ పాలీసైథెమియా వేరా ఉన్న రోగుల క్యారెక్టరైజేషన్‌ని అనుమతిస్తుంది. రోగనిర్ధారణ ప్రమాణాల యొక్క ఖచ్చితత్వం మరియు రిస్క్-అడాప్టెడ్ థెరప్యూటిక్ గైడ్‌లైన్స్‌తో సమ్మతి అవసరమని డేటా సూచిస్తుంది.