జర్నల్ ఆఫ్ ఫోరెన్సిక్ టాక్సికాలజీ & ఫార్మకాలజీ

డెఫెరిప్రోన్ మెదడు ఐరన్ సంచితంతో న్యూరోడెజెనరేషన్‌కు సంభావ్య చికిత్సగా

జెర్మిన్ జి ఫాహిమ్, రోషని పటోలియా, డేనియల్ గార్బెర్ మరియు ఎవెలిన్ ఆర్ హెర్మేస్-డిసాంటిస్

 డెఫెరిప్రోన్ మెదడు ఐరన్ సంచితంతో న్యూరోడెజెనరేషన్‌కు సంభావ్య చికిత్సగా

మెదడు ఇనుము చేరడం (NBIA)తో న్యూరోడెజెనరేషన్ బలహీనపరిచే సీక్వెలేలతో అరుదైన మరియు ప్రగతిశీల వ్యాధుల జన్యుపరంగా భిన్నమైన సమూహాన్ని కలిగి ఉంటుంది. ఈ వ్యాధులతో సంబంధం ఉన్న ప్రధాన క్లినికల్ అన్వేషణ బేసల్ గాంగ్లియాలో ఇనుము చేరడం. ఈ ఇనుము చేరడం వ్యాధి లక్షణం మరియు పురోగతిపై గణనీయమైన ప్రభావాన్ని చూపుతుందని భావిస్తున్నారు. డెఫెరిప్రోన్ అనేది ఐరన్ చెలాటర్, ఇది రక్త మెదడు అవరోధాన్ని దాటుతుంది మరియు పార్కిన్‌సన్ లాంటి లక్షణాలు మరియు అభివృద్ధి ఆలస్యంతో సంబంధం ఉన్న అదనపు ఇనుమును తొలగిస్తుంది. NBIAలో డెఫెరిప్రోన్ వాడకం యొక్క సమర్థత మరియు భద్రతా అధ్యయనాలను గుర్తించడానికి మేము మెడ్‌లైన్ మరియు EMBASEని ఉపయోగించి సాహిత్య శోధనను నిర్వహించాము. డెఫెరిప్రోన్ మెదడు ఇనుమును గణనీయంగా తగ్గించే సామర్థ్యాన్ని కొంతమంది రోగులలో ఏకకాల రోగలక్షణ మెరుగుదలతో చూపించింది, కానీ ఇతరులలో కాదు. డెఫెరిప్రోన్ అగ్రన్యులోసైటోసిస్ మరియు న్యూట్రోపెనియాకు కారణమయ్యే సామర్థ్యాన్ని కలిగి ఉన్నందున , NBIAలో దాని నిజమైన భద్రత మరియు సమర్థతను గుర్తించడానికి మరిన్ని అధ్యయనాలు అవసరం. మెదడు ఇనుమును కొలిచేందుకు ప్రామాణిక పద్ధతులు మరియు మెదడు ఐరన్ చెలేషన్ థెరపీ యొక్క ప్రయోజనాన్ని లెక్కించడానికి ముందు మెదడు ఇనుము కొలతల కోసం సాధారణ పరిధులు అవసరం. ఇంకా, డెఫెరిప్రోన్ థెరపీ యొక్క క్లినికల్ ప్రయోజనాలు మరియు చికిత్స నుండి ఎక్కువగా ప్రయోజనం పొందే రోగి జనాభా పెద్ద, యాదృచ్ఛిక, అధ్యయనాల ద్వారా నిర్ణయించబడాలి.