అహ్మద్ MF ఘోనిమ్*, అహ్మద్ ఫరూక్ మరియు అహ్మద్ I ఇస్మాయిల్
నేపధ్యం : లేట్ ప్రెజెంటేషన్ కారణంగా అనేక అభివృద్ధి చెందుతున్న దేశాలలో సరిపోని సైజు పల్మనరీ ఆర్టరీ (PA) శాఖలతో టెట్రాలజీ ఆఫ్ ఫాలోట్ (TOF) సమస్యగా కొనసాగుతోంది. క్లినికల్ ప్రాక్టీస్లో శస్త్రచికిత్స నిర్వహణ ఇప్పటికీ చర్చనీయాంశంగా ఉంది. రోగుల యొక్క ఈ ఉపసమితి నిర్వహణ కోసం వివిధ శస్త్రచికిత్సా పద్ధతులతో మా అనుభవాన్ని సమీక్షించడమే మా లక్ష్యం.
పద్ధతులు : 2012 మరియు 2018 మధ్య, మా యూనిట్లో TOF కోసం 314 ఆపరేషన్లలో, మొత్తం దిద్దుబాటుకు PA బ్రాంచ్లు సరిపోవు (McGoon యొక్క నిష్పత్తి ≤ 1.5 లేదా పల్మనరీ బ్రాంచ్ పరిమాణం <-2 అంచనా పరిమాణం యొక్క విలువ). సవరించిన బ్లాక్-టౌసిగ్ షంట్ (MBTS) 11 సందర్భాలలో (షంట్ స్ట్రాటజీ) చేయబడింది. కార్డియోపల్మోనరీ బైపాస్ మరియు కార్డియాక్ అరెస్ట్తో కూడిన ఓపెన్-హార్ట్ సర్జరీ 15 కేసులలో జరిగింది (కుడి జఠరిక అవుట్ఫ్లో ట్రాక్ట్, RVOT, పునర్నిర్మాణ వ్యూహం). ప్రధాన PA తెరవబడింది మరియు PA శాఖలు హెగర్ సైజర్లు మరియు Z-స్కోర్లను ఉపయోగించి లోపల నుండి పరిమాణం చేయబడ్డాయి. 6 సందర్భాలలో, కొలిచిన PA శాఖలు -2 Z-విలువ కంటే తక్కువగా ఉన్నాయి, కాబట్టి, వెంట్రిక్యులర్ సెప్టల్ డిఫెక్ట్ (VSD) మూసివేత (యాంటిగ్రేడ్ పాలియేషన్) లేకుండా RVOT పునర్నిర్మాణం జరిగింది. PA ప్యాచ్ Z-విలువ -4 కంటే ఎక్కువ లేని ప్రధాన PA వార్షిక వ్యాసాన్ని పొందడానికి మరియు 25% FiO2పై 90% మించకుండా ఆక్సిజన్ సంతృప్తతను పొందడానికి సర్దుబాటు చేయబడింది. మిగిలిన 9 సందర్భాలలో, PA శాఖల పరిమాణాలు -2 Z-విలువలలో హెగార్ సైజర్ను ఉంచడానికి కనుగొనబడ్డాయి. కాబట్టి, ఆ 9 మంది రోగులలో, మేము VSD మూసివేతతో మొత్తం మరమ్మతులకు వెళ్లాము.
ఫలితాలు : శస్త్రచికిత్సకు ముందు పారామితులు (వయస్సు, బరువు, గది గాలిపై శస్త్రచికిత్సకు ముందు ఆక్సిజన్ సంతృప్తత మరియు బ్రాంచ్ పల్మనరీ ధమనుల పరిమాణం యొక్క శస్త్రచికిత్సకు ముందు మెక్గూన్ నిష్పత్తి) 2 వ్యూహాల (షంట్ వర్సెస్ RVOT పునర్నిర్మాణం) మధ్య సంఖ్యాపరంగా ముఖ్యమైన తేడాలు లేవు. శస్త్రచికిత్స అనంతర డేటాకు సంబంధించి, MBTS (4/11, 36.4%)తో పోలిస్తే RVOT పునర్నిర్మాణంలో (1/15, 6.6%) మొత్తం మరణాల సంఖ్య తక్కువగా ఉండటంలో గణాంకపరంగా గణనీయమైన వ్యత్యాసం ఉంది. బ్రాంచ్ పల్మనరీ ధమనుల యొక్క వ్యాసాల మధ్య నిష్పత్తి MBTS కంటే యాంటిగ్రేడ్ పాలియేషన్లో గణనీయంగా తక్కువగా ఉంది, ఇది యాంటిగ్రేడ్ పాలియేషన్ తర్వాత పల్మనరీ ఆర్టరీ బ్రాంచ్ల యొక్క సమానమైన మరియు సమాన పెరుగుదలను సూచిస్తుంది.
తీర్మానం : TOF రోగులలో మొత్తం దిద్దుబాటుకు చిన్న PA శాఖలు సరిపోవని శస్త్రచికిత్సకు ముందే నిర్ధారించబడింది, హెగర్ సైజర్ల ద్వారా పల్మనరీ ఆర్టరీ బ్రాంచ్ల పరిమాణాలను ఇంట్రా-ఆపరేటివ్ డైరెక్ట్ అసెస్మెంట్ ప్రీ-ఆపరేటివ్ ఇమేజింగ్ అధ్యయనాల కంటే చాలా ఖచ్చితమైనది మరియు నమ్మదగినది మరియు చాలా మంది రోగులను రక్షించడానికి అందించబడింది. రెండు-దశల మరమ్మత్తు వాటిని సంపూర్ణ ఫలితాలతో ప్రాథమిక మొత్తం మరమ్మత్తును అనుమతిస్తుంది. చిన్న PA శాఖల కారణంగా రెండు-దశల మరమ్మత్తు అవసరమయ్యే సందర్భాలలో, MBTS కంటే యాంటిగ్రేడ్ పాలియేషన్ మెరుగైన ప్రారంభ ఫలితాన్ని ఇచ్చింది మరియు అంతేకాకుండా ఏకరీతి బ్రాంచ్ పల్మనరీ ధమనుల పెరుగుదలను అందిస్తుంది, ఇది 2వ దశ మొత్తం దిద్దుబాటును సులభతరం చేస్తుంది.